김민우 부인 사망 원인이 급성 대상포진이 아니라 혈구탐식성 림프조직구증후군이었다고 알려져 주목받고 있다.

혈구탐식성 림프조직구증후군(HLH)은 매우 드문 질환으로 원발성과 이차성으로 나눠지며, 전신무력증, 식욕부진, 체중감소, 발열등 증상이 있으며, 강력한 면역학적 활성화가 이뤄지며 발생하는 질환으로서 다양한 증상이 나타날 수 았으며, 흔한 증상으로 발열, 간비종대, 혈구감소증, 림프절 비대, 체중감소 등이 나타날 수 있다고 한다.

 

심한 경우 의식저하 및 혼수와 같은 신경학적 증상이 나타나기도 한다.

혈구탐식성 림프조직구증후군은 임상의가 먼저 의심하지 않으면 진단이 힘들만큼 진단이 어려룬 병이라고 한다.

원인은 원발성 HLH는 유전성 혹은 가족성 HLH라고도 불리 우며, 상염색체 열성으로 유전되는데, 발생 빈도는 신생아 약 50,000 명 중 하나 정도로 추정되고 있다.

이 경우는 매우 빠르게 진행되어 만일 치료를 하지 않으면 대개 2개월 이내에 사망한다

치료는 생명을 위협하는 증상을 초래하는 심한 과염증 상태를 억제하고, 감염된 단구/대식세포를 제거하여 지속적인 자극을 없애는 것이라고 한다.

또한 유전성인 경우는 결함이 있는 면역 체계를 정상 기능을 가진 면역 효과세포로 치환할 수 있다.

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